آزمایشات

مورد استفاده
1.به عنوان یک آزمون اولیه برای ارزیابی بیماران مشکوک به داشتن نقص مادرزادی پروتئین C، از جمله کسانی با سابقه شخصی یا خانوادگی ترومبوز عروقی.
2.تشخیص و تأیید کمبود مادرزادی پروتئین C هتروزیگوت نوع یک (فعالیت و مقدار پروتئین C کاهش می یابد) و نوع دوم (فعالیت کاهش یافته اما مقدار طبیعی است).
3.تشخیص و تأیید کمبود پروتئین C هموزیگوت مادرزادی
4.شناسایی منشاء اکتسابی کاهش فعالیت یا عملکرد پروتئین C به سبب اثرات ضدانعقاد خوراکی، کمبود ویتامین K، و بیماری کبدی.
نام روش اندازه گیری
Chromogenic
نام های مشابه
فعالیت پروتئین C، FunCtional Protein C

نوع نمونه
پلاسما سیتراته
حجم نمونه
1 میلی لیتر
کمترین حجم نمونه
0.5 میلی لیتر
نگهداری نمونه
بعد از خونگیری سریعا در دمای 20- ارسال شود
حمل و نقل نمونه
در 20- c˚
نیازهای همراه نمونه
نوع نمونه روی ظرف نمونه و برگه درخواست حتماً قید شود.
اطلاعات لازم از بیمار
ترومبوز عروقی-سقط مکرر-بیماری کبدی
معیار رد نمونه
"حجم کم ، همولیز"
آمادگی لازم قبل از نمونه گیری
1.در صورت امکان بیمار ناشتا باشد.
2.از ضد انعقاد سیترات سدیم برای تهیه پلاسما استفاده شود.
3.مراجعه کنندگان حداقل 10 روز قبل از انجام آزمایش از مصرف داروی کومادین (وارفارین ) بپرهیزند، زیرا کومادین موجب کاهش سطح پروتئین Cمی گردد.

اطلاعات بالینی
پروتئین‏هاي C و S به تشکیل لخته خون منظم کمک مي‏كنند. آنها در سیستم بازخورد با ترومبین (فاکتور انعقادی که می‏تواند تشكيل لخته خون را كند يا تند كند)، با هم کار می‏کنند. ترومبین ابتدا با پروتئیني به نام ترومبومودولين ترکیب مي‏شود، سپس پروتئین C را فعال مي‏كند. سپس این پروتئین C فعال شده (APC) با پروتئین S (کوفاکتور) ترکیب مي‏شود و با هم کار می‏کنند تا فاکتورهای انعقادی VIIIa و Va (این فاكتورهاي فعال شده برای تولید ترومبین مورد نیاز هستند) را كاهش دهند. این كار در كاهش توليد ترومبین جدید و مهار لخته بيشتر مؤثر است.
مقادیر مرجع
Adult: 70-150 نوزادان: 53% - 17%
واحد:%
-مقادیر مرجع در زنان کمی کمتر از مردان می باشد. همچنین مقادیر پروتئین C در زنان بعد از یائسگی کمی بیشتر از زنان قبل از یائسگی می باشد.
-مقادیر پروتئین C در نوزادان 35% مقادیر نرمال در بزرگسالان می باشد.
تفسیر
کمبود پروتئینC در اشکال نادر مادرزادی هموزیگوت یا هتروزیگوت ترکیبی همراه با پورپورای شدید و مهلک برق آسا نوزادان یا ترومبوز وسیع وریدی مشاهده می شود. کمبود هتروزیگوت مادرزادی غالباً با ترومبوز عمقی وریدی اندم های تحتانی بدن همراه است. مبتلایان به شکل هتروزیگوت پروتئین C معمولاً تا پس از بلوغ فاقد نشانه های بالینی می باشند. اندازه گیری پروتئین Cدر ارزیابی بیماران مبتلا به ترومبوز شدید و آنهایی که خطر بالا و مستعد به ترومبوز عروقی می باشند بکار می رود. پروتئین Cبه ویتامین K وابسته است و فاکتور 5 و 8 انعقادی را محدود و کنترل می کند. کمبود آن به صورت مادرزادی یا اکتسابی (عواملی نظیر سیروز کبدی، فقر ویتامین K و استفاده از وارفارین) ایجاد می شود. کاهش پروتئین Cدر عوارض ترومبوتیک شدید، وارفارین القا کننده نکروز پوستی، DIC یا انعقاد منتشر داخل عروقی مشاهده می شود. به هنگام آزمایش پروتئین C فعالیت پروتئین s نیز باید بررسی شود، زیرا ممکن است علت کاهش فعالیت پروتئین C، کمبود پروتئین s باشد. در صورت مشاهده کاهش فعالیت پروتئین C، مقاومت به پروتئین C ( وجود فاکتور پنج- لیدین) نیز باید بررسی گردد.
احتیاط ها
-کمبود پروتئین C در درمان با ضد انعقاد کومادین و هپارین مشاهده می شود.
-لیپمیک بودن پلاسما ممکن است در سنجش عملکرد پروتئین C تداخل ایجاد کند.
-سطح بالای فاکتور 8 انعقادی (300%<) ممکن است منجر به کاهش کاذب فعالیت پروتئین C گردد.
-پس از عمل جراحی ممکن است پروتئینC کاهش یابد.
-بارداری و داروهای ضد بارداری های خوراکی باعث کاهش پروتئین C می گردد.
-در بیماران دارای فاکتور پنج لیدین مقادیر منفی کاذب مشاهده می شود.
-غلظت ناهمگون سیترات می تواند بر میزان فعالیت پروتئین Cاثر گذار باشد.
-نتیجه فعالیت پروتئین C ممکن است تحت تاثیر عوامل زیر قرار می گیرند:-هپارین (هپارین شکسته نشده): >4 u/ml
-هپارین (با وزن مولکولی کم): >2 u/ml
-هموگلوبین: 500 mg/dl<-بیلی روبین: 21 mg/dl<-تری گلیسرید : > 890 mg/dl

روز و زمان انجام آزمایش
یک شنبه و پنج شنبه