آزمایشات

مورد استفاده
1. تشخیص آنژیو اِدم ارثی و اکتسابی.
2. کمک به تشخیص بدخیمی و لوپوس اِریتروماتوز سیستمیک (SLE).
3. پایش سطوح C1-INH در پاسخ به درمان.
نام روش اندازه گیری
Imm.turb
نام های مشابه
مهارکننده C1 استراز، ،,Serum C1 Esterase Inhibitor Functioanal /C1 inactivator، C1 Esterase Inhib

نوع نمونه
سرم
حجم نمونه
500 میکرولیتر
کمترین حجم نمونه
300 میکرولیتر
نگهداری نمونه
2 روز در دمای 8 -2 c˚ یا 14 روز در20- c˚
حمل و نقل نمونه
در 8 -2 c˚ یا 20- c˚
نیازهای همراه نمونه
نوع نمونه روی ظرف نمونه و برگه درخواست حتماً قید شود.
اطلاعات لازم از بیمار
بیماری لوپوس اِریتروماتوز سیستمیک -بیماری آنژیو اِدم ارثی
معیار رد نمونه
"حجم کم، همولیز،ایکتریک،لیپمیک"
آمادگی لازم قبل از نمونه گیری
ترجیحاً بیمار ناشتا باشد.

تفسیر
کاهش غیرطبیعی سطح آنتی ژن C1-INH یا میزان عملکرد آن در سرم یا پلاسما، نشاندهنده ابتلاء فرد به بیماری آنژیواِدم ارثی (HAE) می باشد.
50% بیماران HAE دارای سطوح طبیعی یا افزایش یافته C1-INH اما فاقد عملکرد می باشند. تشخیص این بیماران نیاز به اندازه گیری عملکرد C1-INH دارد. اندازه گیری سطح آنتی ژن C1q کلیدی برای تشخیص افتراقی آنژیوادم اکتسابی از ارثی می باشد. در آنژیواِدم ارثی سطوح C1q طبیعی بوده در صورتی که در فرم اکتسابی سطح C1q کاهش یافته است.
احتیاط ها
-اشکال ژنتیکی و اکتسابی کمبود مهار کننده C1 (C1-INH) با سابقه خانوادگی و زمینه های بالینی قابل تشخیص است.
-سطوح C2 و C4 بایست قبل از درخواست تست C1-INH مشخص گردد.
-بیماران با حملات پیوسته، بعلت فعال شدن C1 و مصرف کمپلمان دارای سطوح C2 و C4 پایینی خواهند بود.
-سطح C1-INH بعید است در صورت طبیعی بودن سطح C4 کاهش یابد.
-بیماران مبتلا به کمبود C1-INH اکتسابی علاوه بر کمبود C1-INH دچار کمبود C1q نیز می باشند.
-مطالعات در کودکان نشان می دهد که سطح C1-INH در 6 ماهگی به مقادیر مرجع در بزرگسالان رسیده است.

روز و زمان انجام آزمایش
15روزیکبار
حداکثر زمان انجام وجوابدهی آزمایش
10 روز